相对于手术治疗无法摘除或肿瘤转移的肿瘤，过去使用的治疗是非甾体抗炎药和化疗。近年来分子检测技术发现90%以上的炎性肌纤维母细胞瘤儿童患者都有ALK基因重排和ROS1基因融合，靶向药物开始展现出有前景的活性。常见的发病部位为肺和腹部。患者的症状包括发热、乏力和体重减轻。手术治疗全切是治疗手段之一。

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克唑替尼就是一款ALK酪氨酸激酶缓聚剂，现在已经获批治疗ALK阳性或ROS1阳性的非小细胞肺癌患者，以及间变性大细胞淋巴瘤患者。此次克唑替尼获批治疗炎性肌纤维母细胞瘤，是基于两项多中心试验的有效性和安全性结果，一项是包含了14名儿童患者的ADVL0912试验，另一项是包含了7名成人患者的A8081013试验。入组的患者均为无法摘除的、复发或难治的ALK阳性炎性肌纤维母细胞瘤患者。

肺癌起源于支气管的黏膜上皮，是目前全世界发病率最高，死亡人数最多的一种恶性肿瘤，严重威胁人类的身心健康。肺癌通常分为小细胞肺癌和非小细胞肺癌，其中非小细胞肺癌(NSCLC)约占85%左右，且超过半数患者确诊时已发展至中、晚期，临床上通常采用抗肿瘤治疗为主的综合疗法。克唑替尼作为首个在全球上市的ALK酪氨酸激酶缓聚剂，为ALK阳性晚期非小细胞肺癌实现长期生存贡献巨大。克唑替尼是第几代靶向药？克唑替尼是第一代ALK靶向药物，是一种ALK竞争性酪氨酸缓聚剂，既能特异性靶向抑制EMLA-ALK，也可抑制ROS1和c-MET等信号通路，从而抑制肿瘤细胞的增殖，促进肿瘤细胞的凋亡，且该药具有毒性低、疗效好、相对安全的优点，是晚期肺癌患者一线治疗的最佳选择。

克唑替尼（赛可瑞）是治疗非小细胞肺癌的靶向药物，主要用于治疗间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性的局部晚期和转移的非小细胞肺癌（NSCLC），该药品对一部分有明确靶点的肺癌具有良好的疗效，因此被FDA授予了突破性药物的资格。在ALK、ROS和MET激酶活性异常的肿瘤患者中证实克唑替尼（赛可瑞）对人体有显著临床疗效。今天继续讲肺癌靶向药，今天讲的靶点叫ALK，这个靶点不像EGFR那么普遍，发生率要低很多，但是由于我们国家肺癌患者数量很多，所以还是值得讲一讲，有克唑替尼，布加替尼，塞瑞替尼，阿来替尼（艾乐替尼）其中克唑替尼已经在国内上市很长时间了，现在也已经入了医保，价格不是很贵，赛瑞替尼和阿来替尼最近获批了，也在国内上市了，布加替尼目前还没有在国内上市。

但是克唑替尼，布加替尼，阿来替尼已经有孟加拉仿制药，塞瑞替尼也有印度仿制药，价格都不贵，所以中国的患者是可以承受的。间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)相对少见，是起源于外周T淋巴细胞中的一种高度恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤(NHL)，约占NHL的30%。ALCL主要分为皮肤ALCL和全身性ALCL。皮肤ALCL约占12%，主要表现为面部、躯干和四肢皮肤的孤立或局限性肿块，表达CD30，但不表达ALK。该类型的患者以化疗为主，预后较好，5年生存率约为90%。而全身性ALCL约占88%，侵袭性较高，伴有淋巴结肿大，但结节受累更为常见，主要累及骨骼、骨和肺。其中，ALK表达呈阳性的患者约占65%。

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